Goldenhar syndrome  –  case description and course of treatment

Norbert Czapla, Piotr Bargiel, Marek Łokaj, Lidia Kaczmarek, Piotr Prowans

Streszczenie

W pracy przedstawiono leczenie deformacji twarzy pacjenta z zespołem Goldenhara. Do odtworzenia właściwej projekcji żuchwy wykorzystano tkanki własne, modelując wszczep z żebra chrzęstnego. Projekcję kości jarzmowej poprawiono, stosując standardowy implant silikonowy. W trzecim etapie leczenia twarz modelowano przeszczepem tłuszczu własnego,uzyskując ostatecznie satysfakcjonujący pacjenta wynik estetyczny.

 

Abstract

The study describes the treatment of facial deformation in a patient with Goldenhar syndrome. To remodel the proper mandibular projection, use was made of the patient’s own tissues, modelling the implant from rib cartilage. Using zygomatic bone, improvement was made using a standard silicone implant. In the third stage of treatment the face was modelled using the patient’s own fat tissue for an implant, achieving a satisfactory end result for the patient.

        

Hasła indeksowe: zespół Goldenhara, przeszczep chrząstki, implanty kości jarzmowej 

Key words: Goldenhar syndrome, cartilage graft, bone zygomatic implants

PIŚMIENNICTWO

1. Zawora A., Mazur A., Witalis J., Powrózek A.: Zespół Goldenhara – opis dwóch przypadków. Przegl. Med. Uniw. Rzesz., 2005, 2, 165-167.

2. Almeida L.M.c, Diniz dos Santos M, Diniz dos Santos L.: Do you know this syndrome? An. Braz. Dermatol., 2012, 87, 3 495-497.

3. Kapur R. i wsp.: Hemifacial microsomia: a case report. J. Indian Soc. Pedod. Prev. Dent., 2008, 26, 34-40.

4. Ongkosuwito E.M. i wsp.: Craniofacial morphology in unilateral hemifacial microsomia. Br. J. Oral Maxillofac. Surg., 2013, 51, 8, 8902-907.

5. Meurmann Y.: Congenital microtia and meatal atresia. Arch. Otolaryngol., 1957, 66, 443-463.

6. Kassira N., Thaller S.: Hemifacial microsomia. Dowgierd.pl

7. Mommaerts M.Y., Nagy K.: Is early osteodistraction a solution for the ascending ramus compartment in hemifacial microsomia? A literature study. J. Craniomaxillofac. Surg., 2002, 30, 201-207.

8. Ellis E. III i wsp.: AO Foundation. Congenital deformities. https://www2.aofoundation.org/wps/portal/surgery?showPage=diagnosis&bone=CMF&segment=Congenital

9. Engiz O. i wsp.: 31 cases with oculoauriculovertebral dysplasia (Goldenhar syndrome): clinical, neuroradiologic, audiologic and cytogenetic findings. Genet. Couns., 2007, 18, 277-288.q

10. Cabała M.: Zespół Goldenhara. http://www.wspolnie.org/zespoly-genetyczne-przewodniki/8-zespoly-genetyczne/46-gold

11. Bielicka B., Nęcka A., Andrych M.: Interdisciplinary treatment of patients with Goldenhar syndrome–clinical reports. Dent. Med. Probl., 2006, 43, 3z458-462.

12. Gui L. i wsp.:Restoration of facial symmetry in hemifacial microsomia with mandibular outer cortex bone grafting combined with distraction osteogenesis. Plast. Reconstr. Surg., 2011, 127, 1997-2004.

13. Ongkosuwito E.M. i wsp.: Changes of mandibular ramal height, during growth in unilateral hemifacial microsomia patients and unaffected controls. J. Craniomaxillofac. Surg., 2013, 41, 2, 92-77.

14. Ohtani J. i wsp.: Team management and treatment outcomes for patients with hemifacial microsomia. Am. J. Orthod. Dentofacial. Orthop., 2012, 141, 74-81.

15. Molina F.: Dystrakcyjna osteogeneza żuchwy. Doświadczenia kliniczne z ostatnich 14 lat. Pol. Przegl. Chir., 2006, 78, 1332-1349.

16. Amm E.W.: Three-year follow-up of a patient with hemifacial microsomia treated with distraction osteogenesis, temporary anchorage devices, and orthodontics. Am. J. Orthod. Dentofacial  Orthop., 2012, 142, 115-128.

17. Ogata H. i wsp.: Maxillomandibular tandem osteotomy with distraction osteogenesis for hemifacial microsomia. J. Craniofac. Surg., 2012, 23, 1362136-3.

18. Reina-Romo E. i wsp.: Biomechanical response of a mandible in a patient affected with hemifacial microsomia before and after distraction osteogenesis. Med. Eng. Phys., 2010, 32, 860-866.

19. Davidson E.H. i wsp.: The evolution of mandibular distraction: device selection. Plast. Reconstr. Surg., 2010, 126, 2061-2070.

20. Kim S. i wsp.: New approach for the surgico-orthodontic treatment of hemifacial microsomia. J. Craniofac. Surg., 2012, 23, 957-963.

21. Skarżyński H.: Zalecany standard postępowania w wadach wrodzonych ucha zewnętrznego – rekonstrukcja małżowiny usznej. http://ifps.org.pl/doc/material_dydaktyka/skarzynski3.pdf

22. Lim A.A. i wsp.:Autologous fat transplantation in the craniofacial patient: the UCLA experience. J. Craniofac. Surg., 2012, 23, 1061-1066.

23. Tanna N. i wsp.: Craniofacial microsomia soft-tissue reconstruction comparison: inframammary extended circumflex scapular flap versus serial fat grafting. Plast. Reconstr. Surg., 2011, 127, 802-811.

24. Saadeh P.B. i wsp.: Microsurgical correction of facial contour deformities in patients with craniofacial malformations: a 15-year experience. Plast. Reconstr. Surg., 2008, 121, 368e-378e.

25. Tan O., Atik B., Parmaksizoglu D.: Soft-tissue augmentation of the middle and lower face using the deepithelialized submental flap. Plast. Reconstr. Surg., 2007, 119, 873-879.

26. Cobb A.R. i wsp.: Free groin flap in hemifacial volume reconstruction. Br. J. Oral. Maxillofac. Surg., 2013, 51, 4, 301-306.

27. Warren S.M. i wsp.: Microvascular reconstruction of the pediatric mandible. Plast. Reconstr. Surg., 2007, 119, 649-661.

28. Mueller C.K., Bader R.D., Schultze-Mosgau S.: Microvascular free flaps for mandibular reconstruction in Goldenhar syndrome. J. Craniofac. Surg., 2011, 22, 1161-1163.

29. Wolford L.M. i wsp.: Successful reconstruction of nongrowing hemifacial microsomia patients with unilateral temporomandibular joint total joint prosthesis and orthognathic surgery. J. Oral. Maxillofac. Surg., 2012, 70, 2835-2853.

30. Zanardi G. i wsp.: Orthodontic and surgical treatment of a patient with hemifacial microsomia. Am. J. Orthod. Dentofacial Orthop., 2012, 141, 130-139.

31. Rosa R.F. i wsp.: Ear abnormalities in patients with oculo-auriculo-vertebral spectrum (Goldenhar syndrome). Braz. J. Otorhinolaryngol., 2011, 77, 55-60.

32. Nagata S.: Total auricular reconstruction with a three-dimensional costal cartilage framework. Ann. Chir. Plast. Esthet., 1995, 40, 4, 371-403.