(A case of a patient who is diagnosed with mild acquired hemophilia A after tooth extraction died of acute subdural hematoma due to head injury)

Kitamura T., Sato T., Ikami E., Fukushima Y., Yoda T.
Case Rep. Dent. 2018, 2018, 7185263. doi: 10.1155/2018/7185263

Nabyta hemofilia A (acquired haemophilia A – AHA) jest ciężką skazą krwotoczną wywołaną przez autoprzeciwciała skierowane przeciwko czynnikowi krzepnięcia VIII. Występuje stosunkowo rzadko (14,7 przyp. na milion). W jednym z ośrodków japońskich odnotowano jednak aż 25 przypadków tej jednostki chorobowej w ciągu 16 lat. Nabytą hemofilię A sugeruje przedłużony czas kaolinowo-kefalinowy, z jednoczesnym negowaniem przez pacjenta zaburzeń krwawienia (zarówno w odniesieniu do niego samego, jak i członków jego rodziny). Rozpoznanie potwierdza obniżony poziom czynnika VIII.

W pracy opisano przypadek pacjentki, u której zdiagnozowano nabytą hemofilię A po usunięciu zęba.

Pacjentka w wieku 93 lat została skierowana do szpitala z powodu skrzepu w formie guza wychodzącego z zębodołu, który pojawił się po ekstrakcji zęba 32. Pacjentka nie przyjmowała żadnych leków, negowała także zaburzenia krzepnięcia krwi. Objętość uszypułowanego tworu złożonego z elementów krwi i włóknika wzrastała w miarę upływu czasu i po 6 dniach od ekstrakcji zęba osiągnął on rozmiary 22 mm x 15 mm x 7 mm, utrudniając spożywanie pokarmów. W szpitalu stwierdzono przedłużony czas kaolinowo-kefalinowy (70,7 s), co sugerowało skazę krwotoczną. Badania dodatkowe wykazały obniżenie poziomu czynnika VIII (9%). Liczba płytek krwi, czas protrombinowy i produkty degradacji fibrynogenu/fibryny były w normie. Rozpoznano nabytą hemofilię A.

Podczas pobytu w szpitalu pacjentka spadła z łóżka. Ponieważ po upadku skarżyła się na ból głowy, wykonano tomografię komputerową. Następnego dnia u pacjentki pojawiły się objawy splątania, wykonywała jednak polecenia. Na podstawie badania radiologicznego i objawów klinicznych postawiono rozpoznanie: ostry krwiak podtwardówkowy. Chorą przeniesiono na oddział intensywnej opieki medycznej. Nie wdrożono leczenia kortykosteroidami, podano natomiast świeżo mrożone osocze, uzyskując poprawę czasu kaolinowo-kefalinowego (52,9 s) i wzrost poziomu czynnika VIII (35%). W związku ze skazą osoczową i podeszłym wiekiem nie zdecydowano się na zabieg chirurgiczny. Pacjentka zmarła w 13. dobie po przyjęciu do szpitala.

Diagnostyka nabytej hemofilii A polega na wykonaniu odpowiednich badań krwi, w tym określeniu czasu kaolinowo-kefalinowego i protrombinowego. W opisanym przypadku rozpoznano nabytą hemofilię A, a ponieważ podanie osocza wydłużyło czas kaolinowo-kefalinowy i zwiększyło poziom czynnika VIII, uznano, że przebieg jest łagodny. Jednak każda skaza krwotoczna, bez względu na przebieg, może stanowić zagrożenie dla życia, tak jak w opisanym przypadku.

Nabyta hemofilia A jest schorzeniem spowodowanym występowaniem autoprzeciwciał skierowanych przeciwko czynnikowi VIII (tzw. inhibitorów czynnika VIII). Do ich tworzenia może dochodzić u pacjentów z zaburzeniami autoimmunologicznymi i przyjmujących niektóre leki, a także u kobiet w ciąży i osób starszych, jak u przedstawionej pacjentki.

W piśmiennictwie jest niewiele doniesień dotyczących pacjentów z nabytą hemofilią A, u których wykonano ekstrakcję zęba. Wydaje się jednak, że takich przypadków może być zdecydowanie więcej. Dlatego lekarz dentysta powinien brać pod uwagę tę jednostkę chorobową, zwłaszcza w sytuacji utrzymującego się krwawienia po ekstrakcji.

dr n. zdr. Włodzimierz Dura
Katedra i Zakład Stomatologii Zachowawczej Przedklinicznej
i Endodoncji Przedklinicznej PUM w Szczecinie

Fot. Pixabay.com